Tem sido relatado que o GH rDNA como tratamento diário mostrou efeitos benéficos sobre o crescimento em crianças na pré-puberdade com estatura baixa idiopática (ISS). O presente estudo teve como objetivo validar o GH para tratar a baixa estatura mesmo sendo bem avaliada laboratorialmente, instrumentalmente como o Rx, entre outros instrumentos, gráficos, não dispensa uma avaliação clínica propedêutica detalhada o mais precisa possível. Na prática o que se observa que frequentemente mesmo com toda a avaliação disponível existe a possibilidade frequente de não termos a diagnose adequada, visto que medicina é uma ciência meio e não cartesiana. A baixa estatura é uma das causas mais comuns de encaminhamento para endocrinologista pediátrico. É definida como uma condição quando uma altura superior a pontuação de 2 desvios padrão (DP) abaixo da altura média correspondente para uma idade determinada, gênero e um grupo populacional. Embora as causas da baixa estatura foram identificadas em algumas crianças, um grande número dessas crianças permanecem sem um diagnóstico definitivo e são consideradas como tendo baixa estatura idiopática (ISS). Portanto, baixa estatura idiopática (ISS) pode ser diagnosticada após a exclusão das provas da baixa estatura sistêmica, endócrina, nutricional, ou anormalidades cromossômicas no final da avaliação diagnóstica. A ISS representa um grupo heterogêneo de crianças que têm muitas causas não identificadas de baixa estatura, como o atraso constitucional do crescimento e puberdade, baixa estatura familiar, disfunção neurossecretora, e distúrbios com mutação do gene para as moléculas envolvidas no processo de crescimento em qualquer nível, incluindo hormônio de crescimento de ação bioinativos (GH), insensibilidade parcial ao GH, defeitos de sinalização do receptor de GH, as mutações do crescimento semelhante à insulina fator-1 (IGF)-1 ou receptor IGF-1, e gene (SHOX) haploinsuficiência contendo homeobox baixa estatura. Estima-se que cerca de 60-80% de todas as crianças (baixas) com baixa estatura linear ou longitudinal tenham um diagnóstico de acordo com a baixa estatura idiopática (ISS). O GH rDNA tem sido usado desde a aprovação pelo U.S. Food and Drug Administration (FDA) para uso em crianças com deficiências de crescimento devido à DGH em 1985. As indicações para o tratamento com GH rDNA da DGH não baixa estatura deficiente, tais como insuficiência renal crônica, síndrome de Turner, Síndrome de Prader-Willi, crianças baixas que nasceram pequenas para a idade gestacional (PIG), baixa estatura idiopática (ISS), e Noonan síndrome. Tratamento GH para crianças com baixa estatura idiopática (ISS) foi aprovado nos Estados Unidos em 2003. Tal aprovação de tratamento com GH rDNA de ISS foi baseado nos resultados de eficácia obtidos a partir dos estudos aleatorizados, o que sugere que o tratamento com GH rDNA tende a aumentar a altura adulta de crianças com baixa estatura idiopática (ISS). Em cerca de 4-6 cm. Mais recentemente, uma declaração de consenso da Sociedade Growth Hormone Research, a Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society, e da Sociedade Europeia de Endocrinologia Pediátrica propôs que as crianças com baixa estatura idiopática (ISS) cujas alturas foram inferiores a -2 a -3 SDS garantido ser levado em consideração para o tratamento devido aos efeitos positivos. A declaração de consenso também informou que a terapia de GH pode aumentar a altura adulta em crianças com baixa estatura idiopática (ISS) por 3,5-7,5 cm (tratamento de 4-7 anos), e tem um perfil de segurança semelhante ao de outras indicações de GH rDNA. Portanto, nossa obrigação profissional e dos pais ou cuidadores é tomar atitudes preventivas no sentido de evitarmos estigmas durante uma vida.
TIME LOW THE LABORATORY TESTING, VEHICLES, NOT GIVE SECURITY OF ISOLATED DIAGNOSIS OF GHD, DEMAND THAT WORKUP CLINIC IS VERY ACCURATE. DR. CAIO JR., JOHN SANTOS ET DRA. CAIO, HENRIQUETA VERLANGIERI.
POOR GROWTH NOT RESUME ONLY IN SUCH CONDITIONS, THERE IS ALSO ONE CLINICAL SETTING GHD-DISABILITIES OF GROWTH HORMONE. TYPICALLY, THE PATIENT HAS LOW HEIGHT IMPORTANT, GROWTH LOW SPEED (VC) AND DELAY OF BONE AGE. THE MAGNITUDE OF THESE FINDINGS MAY VARY DEPENDING ON THE DURATION AND GRAVITY GHD. PHYSIOLOGY-ENDOCRINOLOGY-NEUROENDOCRINOLOGY-GENETICS-ENDOCRINE-PEDIATRICS (SUBDIVISION OF ENDOCRINOLOGY): DR. JOHN SANTOS CAIO JR. ET DRA. HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO. (THIS ARTICLE IS WRITTEN IN PORTUGUESE - ENGLISH - SPANISH).
It has been reported that recombinant human growth hormone (GH) daily treatment showed beneficial effects on the growth in pre-pubertal children with idiopathic short stature (ISS). This study aimed to validate the GH to treat low height even being well evaluated laboratory, instrumentally as Rx, among other instruments, graphics, does not release a detailed preliminary evaluation as accurate as possible. In practice it is observed that often even with all the available evaluation there is the frequent possibility of not having the proper diagnosis, since medicine is a means and not Cartesian science. Short stature is one of the most common causes of referral to a pediatric endocrinologist. It is defined as a condition when a height greater than 2 standard deviation score (SDS) below the corresponding average height for a given age, gender and population group. While the causes of short stature have been identified in some children, many of these children remain without a definitive diagnosis and are considered as having idiopathic short stature (ISS) .Therefore, idiopathic short stature (ISS) .it can be diagnosed after exclusion of evidence of systemic, endocrine, nutritional, or chromosomal abnormalities at the end of the diagnostic evaluation. ISS is a heterogeneous group of children who have many unidentified causes of short stature, such as constitutional delay of growth and puberty, low family stature, neurosecretory dysfunction, and disorders with gene mutation to the molecules involved in the growth process at any level including hormone action of bioinativos growth (GH), partial insensitivity to GH, GH receptor signaling defects, changes in insulin-like growth factor (IGF) -I and IGF-I receptor, and gene (SHOX) haploinsufficiency short stature homeobox-containing. It is estimated that approximately 60-80% of all children (short) with linear low height and longitudinal have a diagnosis in accordance with idiopathic short stature (ISS). Recombinant human GH has been used since the approval by the US Food and Drug Administration (FDA) for use in children with growth failure due to growth hormone deficiency in 1985. The indications for treatment with GH - growth hormone by recombinant DNA have gradually extended to concern with GH deficiency in GH-deficient not low stature, such as chronic renal insufficiency, Turner syndrome, Prader-Willi Syndrome, short children born small for gestational age (SGA), idiopathic short stature ( ISS)., and Noonan's syndrome. GH treatment for children with idiopathic short stature (ISS) was approved in the United States in 2003. Such approval treatment with GH - Growth hormone by recombinant DNA based ISS is in the efficacy results from randomized studies, suggesting that treatment with GH - Growth hormone by DNA Recombinant tends to increase adult height in children with idiopathic short stature (ISS). In about 4-6 cm. More recently, a statement of the Growth Hormone Research Society consensus, the Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society and the European Society for Pediatric Endocrinology proposed that children with idiopathic short stature (ISS) whose heights were below -2 to -3 DS guaranteed be considered for treatment due to the positive effects. The consensus statement also reported that GH therapy can increase adult height in children with idiopathic short stature (ISS) by 3.5-7.5 cm (treatment 4-7 years), and has a similar safety profile the other indications GH - growth hormone by recombinant DNA. Therefore, our professional obligation and parents or caregivers is to take preventive measures in order to avoid stigma during a lifetime.
TIEMPO BAJO LA PRUEBA DE LABORATORIO, VEHICULOS, NO DAR SEGURIDAD DE DIAGNÓSTICO AISLADOS DE DEFICIENCIA DE GH, DEMANDA QUE WORKUP CLÍNICA ES MUY PRECISO. DR. CAIO JR, JOHN SANTOS ET DRA. CAIO, HENRIQUETA VERLANGIERI.
POBRE CRECIMIENTO NO REANUDACIÓN SÓLO EN ESAS CONDICIONES, TAMBIÉN EXISTE UN ENTORNO CLÍNICO GHD-DISCAPACIDADES DE HORMONA DE CRECIMIENTO. POR LO GENERAL, EL PACIENTE TIENE ALTURA BAJA IMPORTANTE, CRECIMIENTO BAJA VELOCIDAD (VC) Y LA DEMORA DE LA EDAD ÓSEA. LA MAGNITUD DE ESTOS HALLAZGOS PUEDEN VARIAR DEPENDIENDO DE LA DURACIÓN Y LA GRAVEDAD DE GHD. FISIOLOGÍA-ENDOCRINOLOGÍA-NEUROENDOCRINOLOGÍA-GENÉTICA-ENDOCRINO-PEDIATRÍA (FRACCIONAMIENTO DE ENDOCRINOLOGÍA): DR. ET DRA. HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO. (ESTE ARTÍCULO ESTÁ ESCRITO EN PORTUGUÉS - INGLÉS - ESPAÑOL).
Se ha informado de que la hormona de crecimiento humano (GH) tratamiento diario recombinante mostró efectos beneficiosos sobre el crecimiento en los niños pre-púberes con talla baja idiopática (ISS). Este estudio tuvo como objetivo validar la GH para tratar la baja altura de laboratorios, siendo bien evaluado, instrumentalmente como Rx, entre otros instrumentos, los gráficos, no libera una evaluación preliminar detallado lo más preciso posible. En la práctica se observa que a menudo incluso con toda la evaluación disponibles, existe la posibilidad frecuente de no tener el diagnóstico correcto, ya que la medicina es un medio y no la ciencia cartesiana. La talla baja es una de las causas más comunes de la derivación a un endocrinólogo pediátrico. Se define como una condición cuando una altura superior a 2 puntuación de desviación estándar (SDS) por debajo de la altura media correspondiente a un grupo de edad, sexo y población dada. Si bien las causas de baja estatura se han identificado en algunos niños, muchos de estos niños siguen sin un diagnóstico definitivo y se considerará que talla baja idiopática (ISS) .Por lo tanto, talla baja idiopática (ISS) .it se puede diagnosticar después de la exclusión de evidencia de alteraciones sistémicas, endocrinos, nutricionales, o cromosómicas en el final de la evaluación de diagnóstico. ISS es un grupo heterogéneo de niños que tienen muchas causas no identificadas de baja estatura, como el retraso constitucional del crecimiento y la pubertad, la baja estatura de la familia, la disfunción neurosecretora y trastornos con la mutación del gen de las moléculas implicadas en el proceso de crecimiento en cualquier nivel incluyendo la acción de la hormona del crecimiento bioinativos (GH), la insensibilidad parcial a GH, los defectos de señalización del receptor de GH, los cambios en el factor de crecimiento tipo insulina (IGF) -I y el receptor de IGF-I, y el gen (SHOX) haploinsuficiencia estatura corta homeobox que contienen. Se estima que aproximadamente el 60-80% de todos los niños (corto) con altura baja lineal y longitudinal tiene un diagnóstico de acuerdo con talla baja idiopática (ISS). GH humana recombinante se ha utilizado desde la aprobación por la Food and Drug Administration (FDA) para su uso en niños con retraso de crecimiento debido a la deficiencia de la hormona del crecimiento en 1985. Las indicaciones para el tratamiento con GH - hormona de crecimiento por ADN recombinante tienen extendido gradualmente a la preocupación por la deficiencia de GH en GH-deficientes no baja estatura, como la insuficiencia renal crónica, síndrome de Turner, el síndrome de Prader-Willi, los niños con talla baja nacidos pequeños para la edad gestacional (PEG), talla baja idiopática ( ISS)., y el síndrome de Noonan. GH tratamiento para los niños con talla baja idiopática (ISS). Fue aprobado en los Estados Unidos en el año 2003. Dicho tratamiento aprobación con GH - Hormona de crecimiento por ADN recombinante basado ISS está en los resultados de eficacia de los estudios aleatorios, lo que sugiere que el tratamiento con GH - Hormona de crecimiento por el ADN recombinante tiende a aumentar la estatura adulta en niños con talla baja idiopática (ISS). En aproximadamente 4-6 cm. Más recientemente, una declaración del consenso de la hormona de crecimiento Research Society, la Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society y la Sociedad Europea de Endocrinología Pediátrica propuso que los niños con talla baja idiopática (ISS) cuyas alturas estaban debajo de -2 a -3 SDS garantizados ser considerado para el tratamiento debido a los efectos positivos. La declaración de consenso también informó de que la terapia con GH puede incrementar la estatura adulta en niños con talla baja idiopática (ISS) por 3.5 hasta 7.5 cm (4-7 años de tratamiento), y tiene un perfil de seguridad similar las otras indicaciones GH - hormona del crecimiento por el ADN recombinante. Por lo tanto, nuestra obligación profesional y los padres o cuidadores es tomar medidas preventivas para evitar el estigma durante toda la vida.
Dr. João Santos Caio Jr.
Endocrinologia – Neuroendocrinologista
CRM 20611
Dra. Henriqueta V. Caio
Endocrinologista – Medicina Interna
CRM 28930
1. Teoria do apego ou teoria da vinculação é a teoria que descreve a dinâmica de longo-termo em relacionamentos entre humanos...
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2. Seu princípio mais importante declara que um recém-nascido precisa desenvolver um relacionamento com, pelo menos, um cuidador primário para que seu desenvolvimento social e emocional ocorra normalmente...
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3. A teoria do apego é um estudo multidisciplinar que abrange os campos da teoria psicológica, evolutiva e etológica. Imediatamente após a Segunda Guerra Mundial, as crianças órfãs e sem lar apresentaram muitas dificuldades, e o psiquiatra e psicanalista John Bowlby foi convidado pela Organização das Nações Unidas (ONU) a escrever um panfleto sobre o assunto...
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AUTORIZADO O USO DOS DIREITOS AUTORAIS COM CITAÇÃO
DOS AUTORES PROSPECTIVOS ET REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA.
Referências Bibliográficas:
Caio Jr, João Santos, Dr.; Endocrinologista, Neuroendocrinologista, Caio,H. V., Dra. Endocrinologista, Medicina Interna – Van Der Häägen Brazil, São Paulo, Brasil; Mills JL, Schonberger LB, Wysowski DK. Long-term mortality in the United States cohort of pituitary-derived growth hormone recipients. J Pediatr. Apr 2004;144(4):430-6; Appleby BS, Lu M, Bizzi A, Phillips MD, Berri SM, Harbison MD, et al. Iatrogenic Creutzfeldt-Jakob disease from commercial cadaveric human growth hormone. Emerg Infect Dis. Apr 2013;19(4):682-4; Rainbow LA, Rees SA, Shaikh MG. Mutation analysis of POUF-1, PROP-1 and HESX-1 show low frequency of mutations in children with sporadic forms of combined pituitary hormone deficiency and septo-optic dysplasia. Clin Endocrinol (Oxf). Feb 2005;62(2):163-8; Blethen SL, Allen DB, Graves D. Safety of recombinant deoxyribonucleic acid-derived growth hormone: The National Cooperative Growth Study experience. J Clin Endocrinol Metab. May 1996;81(5):1704-10; Frindik JP, Baptista J. Adult height in growth hormone deficiency: historical perspective and examples from the national cooperative growth study. Pediatrics. Oct 1999;104(4 Pt 2):1000-4; Root AW, Kemp SF, Rundle AC. Effect of long-term recombinant growth hormone therapy in children--the National Cooperative Growth Study. J Pediatr Endocrinol Metab. 1998;11:403-12; Carel JC, Ecosse E, Landier F, et al. Long-term mortality after recombinant growth hormone treatment for isolated growth hormone deficiency or childhood short stature: preliminary report of the French SAGhE study. J Clin Endocrinol Metab. Feb 2012;97(2):416-25; Sävendahl L, Maes M, Albertsson-Wikland K, et al. Long-term mortality and causes of death in isolated GHD, ISS, and SGA patients treated with recombinant growth hormone during childhood in Belgium, The Netherlands, and Sweden: preliminary report of 3 countries participating in the EU SAGhE study. J Clin Endocrinol Metab. Feb 2012;97(2):E213-7; Lindsay R, Feldkamp M, Harris D. Utah Growth Study: growth standards and the prevalence of growth hormone deficiency. J Pediatr. Jul 1994;125(1):29-35; Cuttler L, Silvers JB, Singh J, Marrero U, Finkelstein B, Tannin G, et al. Short stature and growth hormone therapy. A national study of physician recommendation patterns. JAMA. Aug 21 1996;276(7):531-7; Grimberg A, Stewart E, Wajnrajch MP. Gender of pediatric recombinant human growth hormone recipients in the United States and globally. J Clin Endocrinol Metab. Jun 2008;93(6):2050-6; Mayer M, Schmitt K, Kapelari K, Frisch H, Köstl G, Voigt M. Spontaneous Growth in Growth Hormone Deficiency from Birth until 7 Years of Age: Development of Disease-Specific Growth Curves. Horm Res Paediatr. Apr 29 2010; Tanner JM, Whitehouse RH, Hughes PC. Effect of human growth hormone treatment for 1 to 7 years on growth of 100 children, with growth hormone deficiency, low birthweight, inherited smallness, Turner's syndrome, and other complaints. Arch Dis Child. Dec 1971;46(250):745-82; Wilson DM, Baker B, Hintz RL, Rosenfeld RG. Subcutaneous versus intramuscular growth hormone therapy: growth and acute somatomedin response. Pediatrics. Sep 1985;76(3):361-4; Milner RD, Russell-Fraser T, Brook CG, Cotes PM, Farquhar JW, Parkin JM, et al. Experience with human growth hormone in Great Britain: the report of the MRC Working Party. Clin Endocrinol (Oxf). Jul 1979;11(1):15-38.
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